Синдром Кронхита-Канады (CCS) является спорадическим состоянием, которое включает ткани, возникающие из слоя эктодермальных зародышевых клеток. Он характеризуется желудочно-кишечным гамароматозным полипозом, диареей, гипопротеинемией и кожными проявлениями, включая алопецию, ониходистрофию, гиперпигментацию. У некоторых пациентов сообщалось о других симптомах, таких как дисгуазия, гипогизия и ксеростомия из-за дефицита цинка и кобальта. Его заболеваемость низкая, но смертность высокая. Только 500 случаев CCS были зарегистрированы во всем мире, с общим уровнем смертности приблизительно 60%. Основной возраст представления составляет 59 лет с небольшим преобладанием мужчин в соотношении 3: 2, однако большинство случаев выявлено в возрасте старше 50 лет.
О самом первом случае синдрома Кронхита-Канады сообщили в 1955 году терапевт Леонард Волси Кронхайт и врач-радиолог Вилма Джинн Канада в Медицинском журнале Новой Англии, однако этиопатогенез этого заболевания до конца не выяснен, но есть Существуют две школы мысли: одна поддерживает иммунологический механизм, который более правдоподобен, а другая поддерживает инфекционный механизм. Последний также был рассмотрен из-за гистопатологических результатов биопсии желудочно-кишечных полипов, которые показали инфильтрацию воспалительных клеток мононуклеарными клетками и эозинофилами. В то время как полипы CCS инфильтрированы плазматическими клетками IgG4; повышенное антиядерное антитело; Уменьшение проявления заболевания при лечении кортикостероидами и связь с другими аутоиммунными заболеваниями, такими как гипотиреоз, системная красная волчанка, ревматоидный артрит и склеродермия, полностью поддерживают аутоиммунную патофизиологию этого заболевания. Единственные постулируемые факторы риска для CCS включают психическое и физическое напряжение.
Отчет о деле
44-летний индийский мужчина, проживающий в Канаде в течение последних 16 лет, с подагрой в анамнезе с 7 лет, с жалобами на хроническую диарею, прерывистый кровавый стул, тошноту, боли в животе, потерю веса в течение 2 месяцев, он иногда принимал алкоголь в течение последних 10 лет. Он принимал ингибиторы протонной помпы при хроническом гастрите, аллопуринол при подагре, ибупрофен для симптоматического облегчения боли при подагре, и после недели ибупрофена у него спонтанно развилась диарея, которая не исчезала при приеме лекарств с возрастающей частотой до 10 раз в день, с волосами вначале он седел от лобкового продвижения к подмышечным волосам, прогрессировал в сторону усов и бороды, а кожа головы была последним пораженным участком. Первоначально у него были периодические спазмы в животе, которые превратились в несколько приступов боли в животе. Он начал сбрасывать все свои волосы, включая носовые, вызывая постоянные выделения из носа и сухость слизистой оболочки носа. и разработал ломкие ногти, которые также начали падать. В этот период он страдал от сильного недоедания и за 3 недели похудел почти на 4 кг. В его первой больнице предполагалась патология мерзавца, поэтому после рентгенологического исследования и анализа крови были назначены пантопразол и антибиотики. При дальнейшем исследовании он перенес эзофагогастродуоденоскопию с биопсией, которая выявила небольшие сидячие полипы во всем пищеварительном тракте, за исключением пищевода, вскоре он был назначен на кортикостероиды с возможным иммунным ответом, приводящим к образованию полипов. В ближайшие 5 недель он потерял 6 кг веса с потерей вкусовых ощущений. Затем он прошел видеоколоноскопию, во время которой была взята биопсия из полипов толстой кишки и желудка для иммуногистологических исследований.
При физикальном осмотре он был достаточно сложен, плохо питался, весил 68 кг, без бровей, облысения, ониходистрофии с потерей пальца и ногтя на пальце ноги. Подагрический отек присутствовал на правом пальце ноги. На ладонях и подошве были гиперпигментированные овальные пятна диаметром от 5 до 15 мм. Его ладони были потными с некоторой рассеянной гиперпигментацией, отмеченной на разных частях тела. Физикальное обследование также показало двусторонний симметричный отек нижних конечностей. Других значимых результатов не было.
Симптоматическое лечение первоначально включало кортикостероиды, анальгетики, антибиотики широкого спектра действия. Питательную поддержку обеспечивали мультивитаминные таблетки, кальций и железо. ИЦП были остановлены. Была рекомендована диета с высоким содержанием белка. Это уменьшило симптомы, но не эффективно. Затем в Индии он прекратил все лекарства и начал аюрведический порошок с диетой на основе лечения. Аюрведический порошок представлял собой смесь сухофруктов Aegle marmelos (индийский баел), Zingiber officinale (сушеный имбирь), экстракта листьев Gymnema sylvestre в соотношении 1: 1: 2 соответственно. Ежедневная диета состояла только из куркумы, треснутой пшеницы и воздушного риса. Были добавлены таблетки фолиевой кислоты с кальцием и железом. Эта диета соблюдалась в течение шести недель. К концу шестой недели было всего 2 эпизода кровавой диареи, частота стула снизилась до 5-6 раз с 10 раз в сутки.
Через шесть недель к его рациону добавили индийское блюдо хичри, приготовленное из колотой пшеницы и чечевицы. Аюрведический порошок был заменен аюрведическими таблетками, состоящими из экстрактов коры из Holarrhena antidysenterica, экстрактов корня из Plumbago zeylanica, экстрактов корня Piper longum, экстрактов листьев Bryophyllum pinnatum и экстрактов коры Cinnamomum camphora. Через шесть недель он начал отрастать седые волосы на бровях, усиках и лобке. Частота стула снизилась до 3-4 раз в сутки. Волосы начали чернеть, вес увеличился на 2 кг, и наконец начали расти новые ногти. Также была проведена компьютерная томография в конце 12 недель от начала оценочной терапии, основанной на диете, которая подтвердила улучшение патологии. В настоящее время он отказался от всех аюрведических лекарств и принимает месалазин по 1200 мг четыре раза в день.
Лаборатория
Его уровень эозинофилов составлял 7,4% (нормальный диапазон: 0,0-6) с абсолютным показателем 0,58 x 10 ^ 3 / мкл (нормальный диапазон: 0-0,5), его гемоглобин составлял 12,5 г / дл (нормальный диапазон 13 – 17), он имел средний корпускулярный гемоглобин 26 pq (нормальный диапазон 27-32), средний корпускулярный гемоконцентрация 26,5 г / дл (нормальный диапазон 31,5 – 34,5). Ширина распределения эритроцитов – Sd 53,6 мкл (нормальный диапазон 39-46). ) Ширина распределения эритроцитов – CV 14,6% (нормальный диапазон 11,6-14), общий витамин D 25-OH 6,5 нг / мл, уровень кальция 8,09 мг / дл (в норме 8,8-10,6, уровень мочевой кислоты 9,4 ( нормальный диапазон 3,7 – 9,2), оцените скорость клубочковой фильтрации 81 (между 60 – 89 указывает на легкое снижение).
Эндоскопия
Эзофагогастродуоденоскопия выявила полипы с атрофией ворсин желудка и нормальным пищеводом. Несколько геморрагических очагов присутствовали на внутренней поверхности желудка. В двенадцатиперстной кишке складки руга были утолщены и имели коричневатое изменение цвета. Многочисленные полипы были замечены в теле и антральном отделе желудка; первая, вторая и третья части двенадцатиперстной кишки. Колоноскопия выявила множественные полипы и воспаление по всей толстой кишке. Интенсивность воспаления и плотность полипов были больше в восходящей ободочной кишке, поперечной ободочной кишке с уменьшенным количеством в сигмовидной кишке и прямой кишке, в то время как терминальная подвздошная кишка отмечалась как нормальная. Сваи присутствовали. На основании этих аномальных особенностей двенадцатиперстная кишка, весь желудок и полипы были подвергнуты обширной биопсии для гистопатологической визуализации. Гистопатология. Биопсия двенадцатиперстной кишки выявила субтотальную общую атрофию ворсинок, умеренно расширенную отечную собственную пластинку слизистой оболочки, мононуклеарный воспалительный инфильтрат с выраженными эозинофилами, рассеянные очаги дилатации крипты и желез, умеренно увеличенные интраэпителиальные лимфоциты, не достигающие диагностического порога без мальсплантации и злокачественной опухоли, а также незначительные отклонения от нормы и малопереносимость. Окситная слизистая оболочка желудка обнаруживает заметное расширение собственной пластинки с помощью отека, мононуклеарного воспалительного инфильтрата с выраженными эозинофилами, аномалий архитектуры, включая фовеолярную гиперплазию и дилатацию с фокальной кишечной метаплазией. Очаги эпителиального ослабления, оголенный поверхностный желудочный эпителий без поверхностной эрозии присутствовали. Разбросанные гемосидерином макрофаги указывают на предшествующее кровотечение.
Биопсия полипов показала доброкачественную полиповидную ткань толстой кишки с несколькими расширенными абсцедированными криптами и доброкачественной полипозной слизистой оболочкой желудка с хроническим воспалением с кишечной метаплазией без дисплазии. Иммуноокрашивание CD34, CD117 и CD68 подчеркивало заметную сосудистость, особенно на поверхностях, пятнистое значительное количество тучных клеток и большое количество макрофагов, соответственно. Иммунные пятна Актина и Десмина демонстрируют распространение гладких мышечных волокон между железами и фовеолярными ямками. Иммуноокрашивание с помощью CAM5.2, CK AE1 / AE3 и EMA дало отрицательный результат для любой инфильтрирующей злокачественной эпителиальной клетки. Кроме того, скрининг с IgG4 дал отрицательный результат. Компьютерная томография Через 10 недель после лечения КТ показала слабый двусторонний тазобедренный сустав, что указывает на расширение мочевого пузыря, в противном случае не было обнаружено никаких других патологий.
Обсуждение
Общие результаты свидетельствуют о синдроме Cronkhite-canada, который представляет собой редкую белково-потерянную гастроэнтероколопатию, обычно характеризующуюся диффузным желудочно-кишечным полипозом, а также эктодермальными изменениями, такими как выпадение волос на голове и теле, дистрофия ногтей (истончение, расщепление, отделение от представляющие интерес гвоздь и пролитие), а также гиперпигментация кожи, обычно конечностей (в частности рук), лица (включая слизистую оболочку губ и щеки) и шеи, при условии, что предоставленные клинические заметки указывают на то, что у пациента наблюдалась некоторая потеря веса в виде а также очаговая алопеция прогрессирует до универсального варианта. В то время как наиболее распространенным эндоскопическим проявлением в верхних отделах желудочно-кишечного тракта является диффузный полипоз, в основном сидячий, вторым менее распространенным сценарием является диффузно утолщенная или атрофическая, а не полипозная слизистая оболочка, что часто ставит дифференциальный диагноз инфильтрирующим опухолевым процессом (особенно лимфомой или пластическим линитом). с карциноматозом).
Дифференциальный диагноз включает редкий полипоз Гамартоматозного желудочно-кишечного тракта (например, ювенильный полипоз, синдром Петцжегера, менетрие, множественный гиперпластический полипоз и эозинофильный гастродуоденит. Гипермартозный полипоз желудочно-кишечного тракта считается маловероятным ввиду отсутствия полипов в желудке при эндоскопии, диффузный характер заболевания и наличие выраженной атрофии ворсин в двенадцатиперстной кишке. Болезнь Менетрие также маловероятна, так как она обычно щадит антральный отдел и не затрагивает антральный отдел, но их редко бывает так много, что они диффузно затрагивают весь желудок. Гастродуоденит рассматривается из-за значительного числа эозинофилов, однако он обычно не проявляет такой степени отека собственной пластинки, как и описанные архитектурные аномалии, периферическая эозинофилия в крови пациента не отмечается.
Генитальный туберкулез – причина бесплодия среди женщин Вполне вероятно, что у каждого из нас был член семьи или знакомый, пострадавший от туберкулеза. Туберкулез является серьезной
Многие дети в отделении интенсивной терапии новорожденных сталкиваются со многими проблемами со здоровьем, которые сопряжены с рискованными и болезненными процедурами в повседневной жизни в больнице.
В это исследование были включены 30 пациентов с колоректальным раком и раком молочной железы, которые использовали капецитабин. Пациентов попросили принести любое лекарство, оставленное во время