Сочинение на тему Исследование каскада коагуляции

Нормальный PT с аномальным aPTT предполагает, что дефект находится в пределах первой стадии каскада коагуляции во внешнем пути (факторы VIII, IX, XI или XII). Нормальная АПТВ с аномальным PT предполагает возможный дефицит фактора VII. Если и PT, и aPTT пролонгированы, это может быть вызвано тяжелым заболеванием печени, дефицитом витамина K или диссеминированным внутрисосудистым свертыванием (DIC). Дальнейшие индивидуальные анализы могут быть проведены для определения конкретного фактора, который является дефицитным. Как аномальный PT, так и aPTT могут быть полностью исправлены при смешивании с нормальной плазмой, если не присутствует ингибитор (Fischbach, 2009). Как видно из таблицы 1 в полученных показаниях, значение АЧТВ для пациента А было увеличено, поскольку оно превысило нормальный диапазон. Таким образом, дальнейшее расследование должно было быть проведено. Чтобы исправить эти аномальные результаты теста на коагуляцию, проводятся коррекции коагуляции. Эта коррекция, как правило, делается с помощью смешанного исследования. Цель исследования смешивания состоит в том, чтобы определить, является ли пролонгированный PT или aPTT результатом дефицита фактора или присутствием ингибитора. В этом тесте плазма пациента смешивается с равным объемом нормальной плазмы. После чего PT и aPTT измеряются сразу после инкубации, полная коррекция предполагает дефицит фактора, тогда как отсутствие коррекции указывает на наличие ингибиторов. Однако из-за нехватки реагентов показания дальнейшего исследования не могли быть получены для пациента В. Поэтому ожидаемые показания также были включены в таблицу 1. Эти ожидаемые чтения будут обсуждаться в разделе для обсуждения.

Обсуждение. Необъяснимые длительные периоды времени являются распространенной проблемой в PT и PTT. Ссылаясь на ожидаемые результаты из таблицы 1, пациент А имеет как длительный ПТ, так и ПТТ. После проведения коррекции коагуляции результаты были такими: при добавлении нормальной плазмы как PT, так и aPTT были нормализованы, при добавлении адсорбированной плазмы ни одно из значений не было исправлено. Нормальная плазма содержит все факторы свертывания, в то время как адсорбированная плазма содержит только факторы свертывания: I, V, VIII, XI, XII. Однако, поскольку PT и aPTT пациента A остаются пролонгированными после добавления адсорбированной плазмы, можно сделать вывод, что фактор (ы), имеющие дефицит, отсутствуют в адсорбированной плазме. Поскольку PT и aPTT измеряют внешний, внутренний и общий пути, может быть дефицит во всех факторах трех путей, исключая I, V, VIII, XI и XII.

Исходя из этого, можно утверждать, что у пациента А наблюдается дефицит либо всех, либо одного из факторов II, VII, IX и X. Таким образом, пациент А имеет либо дефицит фактора II, VII, IX или X, либо все. Индивидуальные факторные анализы могут проводиться для определения специфического фактора, который может быть недостаточным. Поскольку факторы II, VII, IX и X являются витамин К-зависимыми, у пациента А может быть комбинированный дефицит витамин К-зависимых факторов свертывания. Как правило, это приобретенная клиническая проблема, часто возникающая в результате заболеваний печени, мальабсорбции или передозировки варфарина. Печень необходима для синтеза многих факторов свертывания, многие из которых требуют кофактора витамина К для их активации. Таким образом, печеночная недостаточность может привести к дефициту факторов коагуляции. Кроме того, поскольку витамин К является жирорастворимым витамином, нарушение всасывания жира может вызвать гиповитаминоз. Это приводит к неактивным факторам свертывания. Антикоагулянты, такие как варфарин, напрямую влияют на витамин К-зависимую активацию факторов свертывания. Следовательно, передозировка таких агентов будет вызывать дефицит факторов коагуляции. Эти проблемы приведут к последующей пролонгации PT и aPTT (Lee, 2009). Пациент B имеет нормальный PT и ненормальный APTT. После проведения коррекции коагуляции aPTT нормализовался при добавлении нормальной плазмы, но оставался продленным при добавлении адсорбированной плазмы. Поскольку aPTT измеряет целостность внутреннего и общего пути, можно утверждать, что у пациента B дефицит либо фактора II, IX или X, либо всех. Тем не менее, пациент B не может испытывать дефицит факторов II и X, поскольку у них нормальный уровень PT.

Следовательно, можно предположить, что у пациента B дефицит фактора свертывания крови IX. Этот дефицит называется гемофилия B, также известный как рождественская болезнь. Однако после добавления нормальной плазмы она была продлена только на одну секунду и была почти исправлена. Следовательно, необходимо провести дальнейшее расследование, чтобы подтвердить, действительно ли имеется дефект в факторе IX. Это можно сделать путем повторного тестирования или проверки на наличие ингибиторов. Ингибиторы могут быть либо физиологическими, либо приобретенными, но они почти всегда приобретаются. Примером физиологического ингибитора является антитромбин. Он ингибирует активность тромбина в превращении фибриногена в фибрин. Приобретенные ингибиторы, также известные как циркулирующие антикоагулянты, представляют собой антитела, которые нейтрализуют специфические белки свертывания крови, тем самым нарушая их нормальную функцию. Эти ингибиторы препятствуют полной коррекции пролонгированного PT и aPTT, несмотря на добавление нормальной плазмы (Raber, 1990).