Синдром псевдоэксфолиации (PXF) – это патологическое и возрастное накопление аномальных фибриллярных отложений также на различных структурах глаза с экстраокулярными тканями. С увеличением возраста внеклеточный матрикс может поражать до 20% пожилого населения. Хотя специфический синтез и патофизиология синдрома PXF до сих пор неизвестны, концепция эластотического процесса была недавно установлена открытием гена лизилоксидазоподобного 1 (LOXL 1), который является основным фактором риска развития синдрома PXF и глаукомы PXF у людей. (Торлейфссон и др., 2007). Финский офтальмолог по имени Джон Линдберг в 1917 году впервые описал PXF в своей докторской диссертации. С целью недавно разработанной щелевой лампы он определил сероватые пятна и изменения на хрусталике и над краем зрачка радужки у 50% пациентов с хронической глаукомой. Показатели распространенности варьируют в разных группах населения, таких как: население в целом, пациенты с катарактой, пациенты с тяжелой глаукомой, лица старше определенного возраста. Распространенность также зависит от экзаменатора и метода (мидриаз или нет, ранние стадии или нет). Его распространенность в значительной степени определяется между странами и даже внутри регионов или между этническими группами во многих странах. Низкие показатели PXF были обнаружены у эскимосов Гренландии (0%), в Индии (4,2% у пациентов старше 70 лет), в восточной части Соединенных Штатов (5% у пациентов в возрасте от 75 до 85 лет), в Германия (1,5% у пациентов в возрасте 70–79 лет и 6,3% у лиц в возрасте от 80 до 89 лет) и в Великобритании (2% у пациентов в возрасте 70–79 лет и 5,4% в возрасте 80–89 лет) (Vesti & Kivela, 2000). С другой стороны, высокие частоты были зарегистрированы в Исландии (31,5%), Финляндии (> 20%),
В юго-западной Греции в перекрестном исследовании госпитализированных пациентов, перенесших операцию по удалению катаракты, мы обнаружили, что распространенность синдрома PXF составляет 27,9% (Andrikopoulos et al., 2009). Синдром псевдоэксфолиации был связан с прогрессированием катаракты, повышенным внутриглазным давлением и интраоперационными трудностями, такими как разрыв зональной или задней капсулы, плохо расширяющиеся зрачки, потеря стекловидного тела и послеоперационная фибриноидная реакция или вывих имплантатов интраокулярной линзы. Это наиболее частая причина открытоугольной глаукомы – псевдоэксфолиативная глаукома. Позднее он характеризуется плохим прогнозом, чем первичная открытоугольная глаукома, быстрым прогрессированием и более высокой устойчивостью к медикаментозной терапии глаукомы. Определенный клинический диагноз PXF может быть подтвержден только на последних стадиях классического PXF (волокна в двух зонах) и на стадии мини-PXF (очаговые дефекты в прекапсулярном слое носа выше). Рядом с линзой PXF материальные отложения наиболее заметны на границе зрачка. Другими клиническими признаками при осмотре в щелевой лампе являются потеря меланина из перипупиллярного пигментного эпителия радужной оболочки, дефекты трансиллюминации в области сфинктера радужной оболочки, слабый мидриаз, задние синехии, зональная слабость, отложение меланина и дисперсия меланина (на структурах передний сегмент) после расширения зрачка. По-видимому, различные виды эпителиальных и мезенхимальных клеток могут сочетаться с нарушенным синтезом внеклеточного фибриллярного вещества в разных местах.
Внутриглазное вещество, по-видимому, продуцируется главным образом в преэкваториальном эпителии хрусталика, непигментированном цилиарном эпителии и пигментном эпителии радужной оболочки и, во вторую очередь, в эндотелии роговицы, трабекулярном эндотелии и почти во всех типах ирисоклеток радужки ( Ritch & Schlötzer-Schrehardt, 2001). Вторичная дисперсия с помощью водянистой влаги ответственна за ее пассивное осаждение на различных структурах переднего сегмента. Внеокулярное вещество PXF было продемонстрировано электронно-микроскопически в непосредственной близости от фибробластов, поперечно-полосатых и гладкомышечных клеток и клеток сердечной мышцы (Schlötzer-Schrehardt et al., 1992a; Streeten et al., 1992). Эти клетки, вероятно, участвуют в его синтезе в различных внутренних органах. Существуют две основные теории патогенеза синдрома PXF. Первый обозначает отшелушивание волокон до эластичных микрофибрилл эластичной системы. Он определяет синдром PXF как разновидность эластоза, упругого микрофибриллярного расслоения с чрезмерным образованием компонентов эластичного волокна (Garner & Alexander, 1984; Streeten et al., 1986). Вторая теория объясняет, что синдром PXF является генерализованным нарушением базальных мембран (Dickson & Ramsay, 1975) с различными компонентами базальных мембран, которые были идентифицированы с материалом PXF (Eagle et al., 1979; Harnisch et al., 1981 ; Konstas et al., 1990; Kubota et al., 1998; Schlötzer-Schrehardt et al., 1992b; Tawara et al., 1996). Факторы роста (GF) и, в частности, Трансформирующий фактор роста-β1 (TGF-β1), порочная система клеточной защиты с повышенным клеточным и окислительным стрессом, неравновесие между матриксными металлопротеиназами (MMPs) и тканевым ингибитором металлопротеиназ (TIMPs), ишемия / гипоксия, перекрестный процесс связывания и сбор неправильно свернутых напряженных белковых частиц, по-видимому, участвуют в патогенетической концепции этого фиброзного расстройства с накоплением внеклеточного вещества (Gartaganis et al., 2001, 2002, 2005, 2007; Schlötzer-Schrehardt & Naumann, 2006; Schlötzer -Шрехардт, 2009).
Точный химический состав материала PXF остается неизвестным. По-видимому, он состоит из комплекса гликопротеин / протеогликан с эпитопами системы эластичных волокон и базальной мембраны. Белковая часть материала PXF включает неколлагеновые компоненты базальной мембраны (такие как ламинин, нидоген и фибронектин), эпитопы эластичных волокон (таких как эластин, тропоэластин, амилоид Р, витронектин) и элементы эластичных микрофибрилл, таких как фибриллин-1 , emilin, латентные TGF-β-связывающие белки 1-2) и связанный с микрофибриллами гликопротеин-1 (Ritch & Schlötzer-Schrehardt, 2001). Другими белками являются сшивающие ферменты, шапероны, гликозаминогликаны, аполипопротеины, протеолитические ферменты и их ингибиторы, белки комплемента и цитокины, такие как TGF-β1. Гликозаминогликаны и протеогликаны включают в себя гепарансульфат протеогликан, дерматансульфат протеогликан, хондроитинсульфат протеогликан, кератансульфат протеогликан и гиалуронан (Fitzsimmons et al., 1997; Harnisch et al., 1981; Schlötzer T al., 1992; Schlötzer T. Schre. ., 1996). Микрофибриллярные фрагменты, по-видимому, образуют ядро, окруженное аморфной матрицей, которая защищает гликозаминогликаны на поверхности отшелушивающих фибрилл.
Несмотря на то, что в клинических условиях много раз наблюдали преимущества эффекта плацебо у пациентов, внимательно изучая пациентов, проходящих лечение от болезни Паркинсона, лечения боли
Доставка кесарева сечения также называется доставкой кесарева сечения. Этот способ включает развертывание операции по доставке детей, то есть одного или нескольких. Роды кесарева сечения часто
Некоторые из самых частых вопросов, которые мы получаем, – это вопросы, которые касаются вопросов, связанных с законностью и налогообложением, которые связаны с созданием блога или