Сочинение на тему Диагностика и лечение гемоглобинопатии и ретинопатии серповидных клеток

Введение / h3>

Мы можем считать, что серповые гемоглобинопатии связаны с наличием одного или нескольких аномальных гемоглобинов с аномальным образованием эритроцитов в условиях гипоксии и ацидоза. Деформированные эритроциты жесткие, способны закупоривать мелкие кровеносные сосуды и вызывать гипоксию. В норме эритроцит, гемоглобин. Который состоит из четырех альфа-цепей и двух бета-цепей. В положении глутаминовой кислоты в бета-цепи именно там, где мы можем найти точку мутации. Если он был заменен лизином, у нас будет образование гемоглобина. Если бы у нас был валин, у нас будет гемоглобин. Я также могу найти AS (носитель серповидного инсульта), ассоциацию AC (носитель гемоглобина C), форму SS (серповидноклеточная анемия), форму SC (серповидно-клеточная болезнь носителя Hb C). Есть также другие нарушения в синтезе альфа или бета цепи крови, это вызовет так называемую талассемию, в сочетании с серповым гемоглобином, затем серпом или талассемией Стала.

Глазные проявления

Наиболее серьезными формами ретинопатии являются те, которые появляются при заболеваниях SC (серповидноклеточная анемия с гемоглобином C) и Sthal (талассемия). Иногда более легкие гемоглобинопатии могут также вызвать ретинопатию. Пролиферативная ложная форма ретинопатии можно разделить на пять этапов:

 
• Стадия 1. Характеризуется периферической окклюзией артериол.

 

• Стадия 2. Периферические артериовенозные анастомозы начинают появляться в виде существующих расширенных капиллярных каналов. После окклюзии сосудов периферическая сетчатка появляется по большей части аваскулярно и без капиллярной перфузии.

 

• Стадия 3: начало неоваскуляризации со стороны анастомозов. Вначале новые сосуды остаются плоскими в сетчатке и имеют веерообразную конфигурацию (неоваскуляризация у «морского веера», это название напоминает морского беспозвоночного).

 

• Стадия 4: характеризуется наличием кровоизлияния в стекловидное тело различной степени. Кровотечение может быть вызвано травмой глаза, которая иногда не важна.

 

• Стадия 5. Наблюдается отслоение стекловидного тела и отслойки сетчатки. Ревматогенная отслойка сетчатки также может появиться в результате образования слезы рядом с участками фиброваскулярной ткани. Мы можем найти другие не ретинальные проявления:

 

• Конъюнктива: часто встречаются конъюнктивальные изолированные темно-красные сосудистые сегменты в форме «кома» или «штопор», поражающие сосуды небольшого калибра и являющиеся наиболее распространенным местом в нижней части конъюнктивы.
   

• Увеа: в радужной оболочке мы можем обнаружить ограниченную область ишемической атрофии, обычно идущую от края зрачка до сфинктера, а иногда с рубеозом. При непролиферативной ретинопатии могут наблюдаться бессимптомные поражения, такие как извилистые вены, пигментация «солнечной фигуры» (черные солнечные пятна, периферическая хориоретинальная атрофия), геморрагии «бляшки лосося» (розовые поверхностные поверхностные кровоизлияния), яркие пятна (отложения периферического гемосидерина, расположенные внутри кистозные полости), периферические артериолы в «серебряной нити», разрывы сетчатки, особенно на экваторе, и ангиоидные полосы в редких случаях. Симптоматическими поражениями могут быть различные окклюзии центральной артерии сетчатки, макулярной артериолы, центральной вены сетчатки и сосудистых окклюзий сосудистой оболочки. На диске зрительного нерва часто видны небольшие переходные красные пятна, вызванные накоплением серповидных клеток.

Флуоресцин ангиография

Как правило, в заднем полюсе большие сосуды сетчатки в норме и могут быть извилистыми, вызванными периферическими артериовенозными анастомозами, иногда встречая множественные обструкции периферической сетчатки капилляров сетчатки. На первом этапе мы будем наблюдать темные области гипофлуоресценции из-за отсутствия сосудов, особенно на крайней периферии сетчатки, и вокруг этих областей будут ампутированные сосуды на пути их движения, в чьей закупоренной конечности мы увидим накопление контраста , Также будут периферические кровоизлияния в сетчатку, которые рассекают субретинальное пространство, вызывая накопление пигмента, который уже упоминался, так называемый «черный знак солнечных лучей».

На втором этапе с представлением анастомозов при попытке реваскуляризации поврежденных областей ангиография покажет гиперфлуоресцентные сосуды на краю ишемических областей, в отличие от новых сосудов, они не вызывают чрезмерного контрастирования. Эти анастомозы затруднены при кризисах гипоксии, и у них разовьются новые сосуды, которые провоцируют экстравазацию контраста.

На третьем этапе мы можем наблюдать неоваскуляризацию, которая была описана ранее, и сравнивать ее с формой «веерного» или морского беспозвоночного, называемого Gorgonia Flabellum «быть веерным».